MEDIZIN | ILD

Zu den interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) zählen verschiedene Krankheiten, die die Alveolen und vorwiegend das Lungengerüst ver- ändern.

Ursache für interstitielle Lungenerkrankungen ist nach aktuellem Wissensstand eine Kombination aus genetischen Faktoren und endo- oder exogenen Auslösern. „Diese können sehr vielfältig sein: zum Beispiel Autoimmunerkrankungen wie Rheuma, ver- schiedene Krankheitserreger oder Umwelteinflüsse, wie berufliche Schadstoffexposition, Einatmen von Schimmelpilzsporen, tieri- sche Proteine, verschiedene Umweltgifte wie Zigarettenrauch, aber auch Medikamente und vieles andere. Wenn es gelingt, die Ursache genau einzugrenzen, sind diese Erkrankungen mitunter als Staublunge, Asbestlunge, Vogelzüchterlunge, Farmerlunge oder Ähnliches benannt“, erklärte OA Dr. Sabin Handzhiev, Leiter des Arbeitskreises für Interstitielle Lungenerkrankungen und Orphan Diseases der ÖGP und Oberarzt an der Klinischen Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum Krems.

Heute kennt man über 100 interstitielle Lungenerkrankungen. Allerdings sind bei vielen davon die Auslöser unbekannt. Die häu- figste Erkrankung aus der Gruppe der ILD mit unbekannter Ursache ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF). „Hier ist die Dia- gnosestellung oft schwierig und die Prognose sehr schlecht. Die Überlebenswahrscheinlichkeit ist ähnlich zum Lungenkrebs im fortgeschrittenen Stadium. Von der IPF sind ca. 500 bis 7.000 Patienten in Österreich betroffen“, so Handzhiev. Die Betroffenen leiden an Husten und langsam zunehmender Atemnot – nur zunächst bei starker Belastung, später bei alltäglichen Aktivitäten und dann sogar auch in Ruhe. Diese Symptome sind oft durch verminderte Belastbarkeit, Appetitlosigkeit und Depressionen be- gleitet und schränken die sozialen Kontakte und die Lebensqualität stark ein.

Neue Erkenntnisse verbessern Behandlung markant

Dank Grundlagenforschung konnten in den letzten Jahren beachtliche Fortschritte im Verständnis der Krankheitsprozesse erzielt werden. Zunehmend weiß man, welche genetischen Veränderungen verantwortlich sind, welche Zusammenhänge mit dem Alte- rungsprozess bestehen, und wie gemeinsame Wege in der Entstehung vom Lungenkrebs und interstitiellen Lungenerkrankun- gen zustande kommen. „Diese neuen Forschungsergebnisse ermöglichten die Entwicklung neuer und innovativer Medikamente, die die chronischen Vernarbungsprozesse im Lungengewebe zwar nicht stoppen, aber bedeutend verlangsamen können. Und damit steigen die Lebenserwartung und die Lebensqualität der Betroffenen“, erläuterte Handzhiev. „Neueste Studienergebnisse zeigen sogar noch weitere Behandlungsvorteile durch diese ‚antifibrotischen‘ Medikamente auch bei anderen Formen von Lun- gengewebserkrankungen.“ Die antifibrotische Therapie sei aber nur bei korrekter Diagnosestellung sinnvoll und sollte auch im- mer in Absprache mit den zuständigen Krankenkassen begonnen werden.

Eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung und kompetente Behandlung in spezialisierten Zentren in Krankenhäusern sind von großer Bedeutung. Dank der neuen Medikamente können wir nicht nur die Lebensqualität und den Krankheitsverlauf der Patien- ten mit interstitiellen Lungenerkrankungen und hier vor allem der bisher schwer beherrschbaren idiopathischen Lungenfibrose positiv beeinflussen, sondern auch ihre Lebensqualität verbessern. Diese bisher vernachlässigte Gruppe von Lungenerkrankun- gen beschäftigt zunehmend Lungenfachärzte und österreichische Forscher. Die Österreichische Gesellschaft für Pneumologie unterstützt diese Ambitionen intensiv. Ziel ist es, den Leidensdruck der Patienten zu verringern, die Lebenserwartung und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und ein verstärktes Bewusstsein für diese seltenen, aber durchaus schwerwiegen- den Erkrankungen zu schaffen.

rh